Indication
Suspicion of primary membranous nephropathy (PMN), previously idiopathic membranous nephropathy (IMN).
Method
Indirect immunofluorescence (IIF) with PLA2R transfected cells for screening.
Answer
Indirect immunofluorescence (IIF): The result is given as negative or positive. A positive result is followed by quantification by ELISA.
Interpretation
Antibodies against PLA2R is a strong marker for primary membrane nephropathy (PMN). Antibodies against PLA2R lead to complement-activating immune complexes deposited on basal membrane in glomeruli with tissue damage and proteinuria as a consequence. Antibodies against PLA2R occur in serum in 75% of the PMN cases. Concentration of antibodies is associated with disease development and their concentration determination by ELISA (RU/ml) can be used to follow treatment effect.
In case of negative results, it is recommended to supplement with testing for antibodies against Thrombospondin Type 1 Domain Containing 7A (anti-THSD7A) which occurs in approximately 10% of anti-PLA2R negative PMN. Simultaneous presence of anti-PLA2R and anti-THSD7A antibodies is very unusual.
Indikation
Misstanke om primär membranös nefropati (PMN) tidigare kallad idiopatisk membranös nefropati (IMN).
Metod
Indirekt immunofluorescens (IIF) med PLA2R transfekterade celler vid screening.
Svar
Indirekt immunofluorescens (IIF): Resultatet anges som negativt eller positivt. Positivt resultat följs upp med ELISA för kvantifiering.
Tolkning
Antikroppar mot PLA2R är en stark markör för primär membranös nefropati (PMN) och leder till komplementaktiverande immunkomplex som deponeras på basalmembran i glomeruli med vävnadsskada och proteinuri som följd. Antikroppar mot PLA2R förekommer i serum hos 75% av patienter med primär membranös nefropati. Koncentrationen av antikropparna är kopplad till sjukdomsaktivitet. Koncentrationsbestämning (RU/ml) med ELISA kan användas för uppföljning av behandlingseffekt.
Vid negativt resultat rekommenderas komplettering med analys av antikroppar mot Thrombospondin Type-1 Domain Containing 7A (anti-THSD7A) som förekommer i ca 10% av anti-PLA2R-negativ PMN. Samtidig förekomst av anti-PLA2R och anti-THSD7A är mycket ovanligt.